婴幼儿肥厚性幽门狭窄
消化系统
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(一)超声检查:反映幽门肿块的三项指标的诊断标准是幽门肌层厚度≥4mm,幽门管长度≥18mm,幽门管直径>15mm。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。
(二)钡餐检查:诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。另可见胃扩张,胃蠕动增强,幽门口关闭呈“鸟喙状”,胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎。
建议您的亲属进行全基因组遗传检测,如果发现相关高风险疾病,应尽早进行监测和干预。
幽门狭窄的病因:多为先天性,病因不明。可能与幽门肌间的神经丛发育不全或缺如,致使幽门括约肌松弛不良,引起胃幽门部肌肉代偿性肥大有关。其病理特点是幽门括约肌高度肥厚增生,硬似软骨,形如橄榄,幽门管严重狭窄,产生明显的机械性梗阻。为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理,多年来进行大量研究工作,包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等,但病因至今尚无定论。
幽门狭窄的一般性治疗和预防:经用镇静、解痉药和纠正水、电解质紊乱仍不好转者,应予手术治疗。多采用右上腹部横切口,剖腹后纵行切开幽门的环状肌而不切破粘膜,然后分开切断的肌肉环、使粘膜从创缘中突出,从而扩大幽门口、解除梗阻。术中注意肿块上切口的远端不要超过十二指肠,以免切破造成十二指肠瘘。